» » APA ITU KOLESTASIS

APA ITU KOLESTASIS

KOLESTASIS
Definisi 

C Gangguan sekresi dan atau aliran empedu (à 3 bulan pertama)

C Penumpukan bahan-bahan yang harus diekskresi oleh hati (bilirubin, asam empedu, kolesterol)

C Regurgitasi bahan-bahan tersebut ke plasma

Klinis

C Sindrom kolestatik yaitu : ikterus, urin berwarna tua, tinja dempul (menetap/ fluktuatif)

Laboratorium

C Terjadi peningkatan kadar :

ÿ Bilirubin direk (conjugated) : > 1,5 mg/dl, > 20% bilirubin total

ÿ ∂ - GT dan alkali fosfatase 

ÿ Kolesterol 

Patologi

C Pelebaran kanalikuli biliaris - ­ empedu

C Bile lakes ] nekrosis hepatosit

C Angka kejadian  1 : 2.500 – 10.000 kelahiran; 20 – 30% atresia bilier 

C Kolestasis merupakan keadaan patologis

@ Bilirubin direk

@ Empedu ] hidrofobik ; hepatotoksik



Metabolisme bilirubin




Patogenesis Kolestasis

C Kelainan terjadi pada :

1. Membran sel hati Ê ambilan asam empedu ”

¶ Gangguan pada enzim Na+ - K+ - ATPase Ê transporter

¶ Misalnya : estrogen, endotoksin

2. Di dalam sel hati

¶ Gangguan transpor garam empedu di dalam sel hati

¶ Gangguan sekresi garam empedu ke kanalikulus biliaris

¶ Misalnya : toksin, obat-obatan

3. Saluran empedu intrahepatik

¶ Proses metabolisme garam empedu yang abnormal

¶ Gangguan kontraksi kanalikulus biliaris 

4. Saluran empedu ekstrahepatik

¶ Sumbatan, infeksi 



C Kolestasis terbagi menjadi :

- kolestasis intrahepatik

- kolestasis ekstrahepatik



Kolestasis Intrahepatik

A. Idiopatik

1. Hepatitis neonatal idiopatik

2. Lain-lain : Sindrom Zellweger

B. Anatomik

1. Hepatik fibrosis kongenital/ penyakit polikistik infantil

2. Penyakit Caroli

C. Kelainan Metabolik 

1. Kelainan metabolisme asam amino, lipid, KH, asam empedu

2. Penyakit metabolik lain : def α1 – antitripsin, hipotiroid, hipopituitarisme

D. Infeksi

1. Hepatitis virus A, B, C

2. TORCH, reovirus, dll 

E. Genetik/ kromosomal

1. Sindrom Alagile

2. Sindrom Down, Trisomi E

F. Lain-lain

Nutrisi parenteral total, histiositosis x, renjatan, obstruksi intestinal, sindrom polisplenia, lupus neonatal



Kolestasis Ekstrahepatik

C Atresia bilier

C Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier

C Massa (kista, neoplasma, batu)

C Inspissated bile syndrome , dll





Gejala klinis

Retensi/ regurgitasi

@ Empedu – gatal, toksik

@ Bilirubin – ikterus

@ Hiperkolesterolemia Ê xantomatosis

@ Trace element – toksik (tembaga, dll)

¯ empedu intraluminal

@ Malabsorbsi lemak Ê malnutrisi

@ Malabsorbsi vitamin yang larut dalam lemak

¹ A – kulit tebal, rabun senja

¹ D – osteopenia

¹ E – saraf, otot (degenerasi)

- anemia hemolitik

¹ K – pembekuan - hipoprotrombinemia

@ Diare/ steatorrhoe Ê kalsium 

C Gejala-gejala ini pada akhirnya akan menimbulkan penyakit hati progresif (sirosis bilier) yang berakibat terjadi :

1. Hipertensi porta (hipersplenisme, ascites, varises à perdarahan)

2. Gagal hati 



Pemeriksaan Penunjang

C Darah

ÿ Uji fungsi hati :

1. Kemampuan transpor organik anion : bilirubin

2. kemampuan sintesis :

i. Protein : albumin, PT, PTT

ii. Kolesterol 

3. Kerusakan sel hati

i. Enzim transaminase (SGOT = AST ; SGPT = ALT)

ii. Enzim kolestatik : GGT, alkali fosfatase 

ÿ Uji serologi : Ê intrahepatik kolestasis

1. Hepatitis virus B, (C) à bayi dan ibu

2. TORCH

ÿ Lain-lain (sesuai indikasi)

C Urin 

ÿ Bilirubin – urobilinogen

C Tinja

ÿ Tinja 3 porsi 

I. 0600 - 1400

II. 1400 - 2200

III. 2200 - 0600

Bila tinja pucat fluktuatif 4 intrahepatik

Bila tinja pucat menetap 4 ekstrahepatik (atresia bilier)

ÿ Sterkobilin





Pemeriksaan Radiologik

C USG perut, berlangsung dalam 2 fase 

Puasa à 1 – 2 jam setelah minum/ makan

9 minimal 4 jam

C Skintigrafi (isotop Tc-DISIDA) à Tc- BRIDA

C Kolangiografi (intraoperatif)





Sirosis/ hipertensi porta :

C USG Doppler

C Splenoportografi

Biopsi Hati

C Intrahepatik ] Giant Cell Transformation

C Ekstrahepatik ] dilatasi duktulus biliaris

(atresia bilier) ] proliferasi duktulus

4 Kriteria Kolestasis

Kriteria
Ekstrahepatik
Intrahepatik
Warna tinja
pucat
kuning

79 %
21%

26%
74%
Berat lahir (g)
3226 ± 45
2678 ± 65
Usia saat tinja dempul (hari)
16 ± 1,5
± 2 minggu
30 ± 2
± 1 bulan
Gambaran hati
-       Normal
-       Hepatomegali
  Konsistensi normal
  Konsistensi padat
  Konsistensi keras

13 %

12
63
24

47 %

35
47
6

Data Awal Laboratorium
Ekstrahepatik
Intrahepatik
Bilirubin Direk (mg/dL)
6,2 ± 2,6
8,0 ± 6,8
SGOT
< 5 x N
> 10 x N /
> 800 U/I
SGPT
< 5 x N
> 10 x N /
> 800 U/I
GGT
> 5 x N/
> 600 U/I
< 5 x N/ N



Dasar Terapeutik Kolestasis

1. Terapi etiologik

@ Operatif – ekstrahepatik à portoenterostomi kasai (umur < 6 – 8 minggu)

@ Non operatif – intrahepatik (medikamentosa)

2. Stimulasi aliran empedu

@ Fenobarbital

& Enzim glukuronil transferase

& Enzim sitokrom P450 induksi

& Enzim Na+K+ATPase 3 – 10 mg/ kgBB/ hr ; 2 dd

@ Ursodeoksikolat Æ 10 – 30 mg/ kgBB/ hr

& Competitive binding empedu toksik

& Bile flow inducer

& Suplemen empedu

& Hepatoprotector

@ Kolestiramin Æ 0,25 – 0,5 g/ kgBB/ hr

& Menyerap empedu toksik

& Menghilangkan gatal

@ Rifampisin Æ 10 mg/ kgBB/ hr

& # aktivitas mikrosom

& Menghambat ambilan empedu

3. Terapi suportif

@ Terapi nutrisi

& MCT

& Vitamin ADEK

f A 5.000 – 25.000 U/ hr

f D3 0,05 – 0,2 μg/ kgBB/ hr

f E 25 – 50 IU/ kgBB/ hr

f K1 2,5 – 5 mg/ 2 – 7 x/ mig

@ Mineral dan trace element Æ Ca, P, Mn, Zn, Se, Fe

4. Terapi komplikasi

@ Hiperlipidemia/ xantelasma : kolestipol

@ Gagal hati : transplantasi



Kesimpulan

1. Mengenal dini kolsetasis

ö Ikterus

ö Urin gelap

ö Tinja dempul 

2. Membedakan ekstrahepatik – intrahepatik

ö Anamnesis perinatal

ö Warna tinja

ö Laboratorium 

3. Intervensi dini

ö Terapi etiologik

4. Terapi suportif

ö Terapi nutrisi

ö Terapi simtomatik





Subscribe to receive free email updates:

0 Response to "APA ITU KOLESTASIS"

Post a Comment

Subscribe to: Post Comments (Atom)